Atypische Parkinson-Syndrome


Prof. Dr. med. Günter Höglinger
Früher erkennen, besser behandeln:
Fortschritte Fördern bei der Erforschung atypischer Parkinson-SyndromeAtypische Parkinson-Syndrome werden häufig erst spät diagnostiziert!
Ihre Spende hilft
Die atypischen Parkinson-Syndromen sind eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die Parkinson-ähnliche Symptome verursachen können. Von der Parkinson-Krankheit unterscheiden sie sich in der Ursache, der Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs, und dem Ansprechen auf die Therapie. Jedoch können die Symptome in frühen Krankheitsstadien ähnlich sein.
Zu den atypischen Parkinson-Syndromen gehören vor allem:
- PSP: Progressive Supranukleäre Blickparese
- CBD: Corticobasales Degeneration
- MSA: Multisystematrophie
Was ist PSP?
PSP wird durch eine Funktionsstörung im Gehirn verursacht, die mit der krankhaften Ablagerung von Tau-Proteinen zusammenhängt. Es wird geschätzt, dass etwa sechs bis sieben von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken, wobei die Krankheit meist ab dem 40. Lebensjahr auftritt. Die anfänglichen Symptome der PSP können stark variieren. Eine typische Verlaufsform, die 1963 beschrieben wurde und nach ihrem Entdecker Richardson-Syndrom genannt wird, hat sehr spezifische Symptome und wird in der Regel nicht mit anderen Krankheiten verwechselt. Sie geht mit einer Beeinträchtigung der willkürlichen Augenbewegungen nach oben oder unten und einem unsicheren Gangbild mit plötzlichen Stürzen nach hinten einher. Allerdings entwickeln einige Patienten erst spät oder gar nicht die für PSP charakteristischen Symptome, was die Diagnose erschwert. Diese unterschiedlichen Verlaufsformen werden als PSP-Phänotypen bezeichnet.
Die Symptome von PSP variieren stark zwischen den Betroffenen, einige häufige Anzeichen sind jedoch:
- Fortschreitende Einschränkung der willkürlichen Augenbewegungen
- Gangunsicherheit und Schwindel
- Plötzliche Stürze, besonders nach hinten
- Schwierigkeiten beim Gehen und Gleichgewichtsprobleme
- Bewegungsverlangsamung ähnlich wie bei Parkinson
- Sehprobleme wie Doppeltsehen oder verschwommenes Sehen
- Sprech- und Schluckprobleme
- Schlafstörungen
- Antriebsverlust und Wesensveränderungen
Was ist CBD?
CBD ist, ähnlich wie PSP und MSA, eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn entsteht. Die Ursache für CBD ist wie bei PSP die krankhafte Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn. Etwa 1 von 100.000 Personen erkrankt an CBS. Das Durchschnittsalter liegt bei Krankheitsbeginn bei 60 bis 70 Jahren. Die Symptome entstehen durch den Nervenzellverlust in zwei Hauptregionen des Gehirns: den Basalganglien und der Großhirnrinde. Die Symptome sind in der Regel auf einer Körperhälfte deutlicher ausgeprägt als auf der anderen. Der Nervenzelltod in den Basalganglien führt zu Parkinson-ähnlichen motorischen Symptomen wie Muskelsteifigkeit und Verlangsamung der Bewegungen. Der Nervenzelltod der Großhirnrinde verursacht Probleme bei der Ausführung willkürlicher Handlungen und der Nutzung von Werkzeugen trotz ausreichender motorischer Fähigkeiten (Apraxie). Hinzu kommen Sensibilitätsstörungen, die sich z.B. durch Schwierigkeiten beim Ertasten von Gegenständen mit geschlossenen Augen zeigen (kortikale Sensibilitätsstörung). Ein weiteres charakteristisches Symptom ist das Alien-Limb-Phänomen, bei dem ein Arm oder Bein als nicht zum eigenen Körper gehörig und als fremd empfunden wird.
Was ist MSA?

MSA ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sowohl das autonome Nervensystem (steuert lebenswichtige Körperfunktionen wie Herzschlag, Blutdruck, Atmung, Verdauung und Temperaturregulation – ganz ohne unser bewusstes Zutun) als auch motorische Funktionen beeinträchtigt. Die Ursache liegt in der krankhaften Ablagerung des Proteins α-Synuclein in Oligodendrozyten, was zu Nervenzellschäden in verschiedenen Hirnregionen führt. In Deutschland sind etwa zwei bis fünf von 100.000 Einwohnern von MSA betroffen. Das Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn liegt zwischen 50 und 60 Jahren. MSA wird in zwei Hauptformen unterteilt: MSA-P, die überwiegend Parkinson-ähnliche Symptome verursacht, und MSA-C, die hauptsächlich mit zerebellären (kleinhirnbedingten) Störungen wie Koordinations- und Gleichgewichtsproblemen einhergeht. Charakteristisch für MSA sind zusätzlich schwere autonome Störungen, darunter Blutdruckabfall, Blasen- und Darmstörungen sowie Störungen der Temperaturregulation.
Diagnostik der atypischen Parkinson-Syndrome
Klinische Diagnostik
Die Diagnose eines atypischen Parkinson-Syndroms basiert bislang auf den klinischen Symptomen und der Krankheitsgeschichte der Betroffenen. Da eine frühe und genaue Diagnose herausfordernd ist, spielen Biomarker und moderne Bildgebungstechniken eine immer größere Rolle in der Forschung.
Biomarker
Blut- und Liquoranalysen sind wichtige Werkzeuge in der Diagnostik, da sie helfen, die Krankheit besser zu verstehen. Mithilfe von Biomarkern können die atypischen Parkinson-Syndrome möglicherweise schon in der Frühphase oder sogar vor den ersten Symptomen erkannt und der Verlauf der Erkrankung besser nachvollzogen werden. Zudem erleichtern sie die Unterscheidung von anderen neurodegenerativen Erkrankungen und ermöglichen eine individuell angepasste Therapie. Auch in der Medikamentenforschung spielen sie eine entscheidende Rolle, da sie helfen, die Wirksamkeit neuer Behandlungen zu messen.
Bildgebende Diagnostik
Moderne bildgebende Verfahren ermöglichen die Darstellung krankhafter Eiweißablagerungen wie Tau und Synuclein im Gehirn, die eine Schlüsselrolle in der Krankheitsentstehung spielen. Diese Ablagerungen beeinträchtigen die Zellfunktion und tragen zum Fortschreiten der Krankheit bei. Mithilfe dieser Technologien lassen sich solche Veränderungen häufig bereits in frühen Krankheitsstadien oder sogar vor dem Auftreten erster Symptome nachweisen.

Therapie der atypischen Parkinson-Syndrome
Aktuell gibt es keine Heilung für die atypischen Parkinson-Syndrome, und nur wenige Medikamente können die Symptome lindern. Die Forschung macht jedoch Fortschritte.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie basiert auf der Gabe von Dopamin-Ersatzstoffen in hohen Dosen, die jedoch nur bei manchen Patienten Symptome lindern können. Derzeit gibt es keine Therapie, die das Fortschreiten der Erkrankungen verlangsamen kann. Viele Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen leiden an depressiven Störungen, die frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden sollen.
Nicht-medikamentöse Therapie
Besonders wichtig sind regelmäßige physio- und ergotherapeutische und logopädische Maßnahmen. Diese sollen dazu beitragen, eine möglichst hohe Selbstständigkeit der Patienten zu bewahren, Stürze zu vermeiden und eine zunehmende Immobilität hinauszuzögern.

Präklinische Modelle
Präklinische Modelle ermöglichen es, atypische Parkinson-Syndrome detailliert zu erforschen und neue Therapieansätze zu entwickeln. Sie helfen dabei, innovative Wirkstoffe und Behandlungsstrategien zu testen, bevor sie in klinischen Studien am Menschen erprobt werden.
Klinische Therapiestudien
Neue Medikamente und Behandlungsformen werden in klinischen Studien an unserem Klinikum auf ihre Wirksamkeit geprüft. Nur durch Forschung können wir die Lebensqualität von Betroffenen nachhaltig verbessern.
Unsere Forschungsansätze
Unsere Forschung konzentriert sich auf dringend benötigte Fortschritte in der Diagnose und Behandlung atypischer Parkinson-Syndrome. Ein zentraler Schwerpunkt liegt auf der Identifizierung objektiver Biomarker, die eine präzisere und frühere Diagnosestellung ermöglichen. Zudem dokumentieren wir die natürliche Krankheitsgeschichte, um ein besseres Verständnis der Krankheitsmechanismen zu gewinnen. Durch genetische Analysen und Omics-Technologien erforschen wir die zugrunde liegenden biologischen Prozesse als Grundlage für die Entwicklung neuer Modelle und Therapien. Mithilfe von Zellmodellen testen wir potenzielle Behandlungsansätze, bevor wir neue Medikamente in klinischen Studien mit Patienten auf Verträglichkeit und Wirksamkeit prüfen. Unser Ziel ist es, innovative Therapieansätze zu entwickeln und die Versorgung der Betroffenen nachhaltig zu verbessern.

Unterstützen Sie unsere Forschung!
Die atypischen Parkinson-Syndrome werden bislang nur spät diagnostiziert und sind nicht heilbar – doch durch gezielte Forschung können wir neue Wege in der Diagnostik und Therapie eröffnen. Unterstützen Sie uns dabei, innovative Lösungen für eine verbesserte Patientenversorgung zu entwickeln!
Ihre Spende hilft! So einfach geht's
Überweisung
Nutzen Sie die untenstehende Bankverbindung, um Ihre Spende direkt zu überweisen.
Empfänger: LMU München KdöR – Stiftungen@LMU
IBAN: DE16 7002 0270 0015 6232 55
BIC: HYVEDEMMXXX
Institut: HypoVereinsbank München
Verwendungszweck: Stiftungsfonds „Nerven bewahren“
Wenn Sie eine Spendenquittung benötigen, tragen Sie bitte Ihre vollständige Anschrift auf der Überweisung ein oder schreiben Sie uns eine E-Mail an nerven-bewahren@med.uni-muenchen.de.
Online-Spende
Oder spenden Sie bequem und sicher über unser Online-Spendenformular. Klicken Sie einfach auf den Link unten, um Ihre Unterstützung zu senden.